PRA - Progressive Retinal Atrophy

Wiltsun isän veli (eri pentue, samat vanhemmat), Tiber de la Tuile au Loup (kuvassa), sokeutui kolmivuotiaana PRA:n takia. En tarvinnut miettimisaikaa, kun kuulin, että Wiltsun verinäytettä tarvittaisiin Ruhr-University Bochum:ssa Saksassa meneillään olevaan PRA-tutkimusprojektiin. Eläinlääkärimme Mari Oksanen Mar-Vetista Haminassa osallistui ystävällisesti tutkimusprojektiin ottamalla näytteen veloituksetta!	Tiber in hotel on bed 11.04	The brother of Wiltsu's father (different litter same parents) Tiber de la Tuile au Loup (in the photo) became blind at the age of 3 because of the PRA. I didn't need to think twice when I heard that Wiltsu's blood sample was needed in the PRA research project in Ruhr-University Bochum in Germany. Our veterinarian Mari Oksanen from Mar-Vet in Hamina was kind enough to take part in the project by taking Wiltsu's blood sample for free!
PRA - Progressive Retinal Atrophy Many thanks to Gabi Maue for the material on this page and for her years of work trying to wake up the dog owners to realize that PRA really exists and it concerns us all. We all want to have healthy animals in the future too. Don't we? Having a blind dog is not the end of the world. It is nothing to be ashamed of. We can and we should fight against the hereditary diseases but nevertheless sometimes they will pop up. Dog owners and breeders with a sense of responsibility can help each others by being open and coming forward with the problems. Hiding, ignoring or simply not noticing the problems will only make them worse in time.

PRA - verkkokalvon etenevä surkastuminen

PRA on perinnöllinen silmäsairaus, mistä kärsivät useat koirarodut. Sitä ei voi hoitaa eikä parantaa ja se johtaa lopulta sokeutumiseen.

Ensimmäiset merkit
Koiranomistajat eivät useinkaan huomaa ensimmäisiä merkkejä koiransa näkökyvyn heikkenemisestä, joita ovat epävarmuus hämärässä tai pimeässä sekä pupillien laajentuminen ja epätavallisen voimakas valon heijastuminen silmäpohjassa. Koiran silmät näyttävät suurilta ja loistavilta ja se on hälyttävä merkki, mikäli sitä tapahtuu päivänvalossa ja aurinkoisella ilmalla.

PRA:n alkuvaiheessa koira käyttäytyy aivan normaalisti, etenkin sille tutuissa ympäristöissä. Vieraissa ja oudoissa paikoissa koiran kasvava epävarmuus tulkitaan usein käytöshäiriöksi.

PRA - Progressive Retinal Atrophy

PRA is a hereditary eye disease of which many breeds are suffering from. It can't be treated, it is not curable and in its terminal stage it leads to blindness.

First signs The dog owners don't often notice the first signs of their dog's impaired vision, which are uneasiness in twilight or in dark. Furthermore, there is a dilation of the pupils and an unusually strong light reflection in the back of the eye. The eyes of a dog seem to be large and radiant, and this phenomenon is alarming when it occurs in daylight and sunny weather.

In the initial stage of the PRA, the dog would have a completely normal behaviour, especially in its familiar surroundings. In places that are unfamiliar and strange to him, his increasing uneasiness is often interpreted as a behavioural disturbance.

Photos by Dr. Rolf Brahm
Healthy retina Normal bloodvessels, good pigmentation of tapetum lucidum.	PRA beginning Thinner bloodvessels, begin of depigmentation.	Final status (retina of Tiber) No blood vessels, absolutely depigmentation.

PRA - periytyy autosomaalisesti resessiivisesti
(poikkeuksena siperianhusky ja samojedi)

Koirat, joilla on vain yksi viallinen geeni ovat kantajia, mikäli niillä on kaksi viallista geeniä ne sairastuvat. Resessiivinen eli väistyvä periytyminen tarkoittaa, että sairastuakseen täytyy koiran saada viallinen geeni molemmilta vanhemmiltaan. Kun molemmilla vanhemmilla on viallinen geeni, osasta jälkeläisiä tulee kantajia, osasta sairaita ja osasta terveitä.

PRA - is transmitted autosomally recessive
(except for the Siberian Husky and Samojede)

Dogs with only one defect gene are called carriers, with two defect genes they will become diseased. Recessive transmission means that to become diseased the dog has to have a defect gene from both his parents. When two carriers mate, some of their offspring will become carriers, some of them will become diseased and some of them will be healthy.

terve, healthy kantaja, carrier sairas, affected	x	100% healthy
	x	50% carriers, 50% healthy
	x	100% carriers
	x	50% carriers, 25% affected, 25% healthy
	x	50% carriers, 50% affected
	x	100% affected

Tutkimusprojekti Bochumissa
Ainoa mahdollinen keino selvittää kuka on kantaja, on DNA-testi, mutta valitettavasti useimmille roduille ei ole testejä käytettävissä.

Monien vuosien ajan ovat työryhmät maailmanlaajuisesti tehneet tutkimustyötä löytääkseen PRA:ta aiheuttavan geenimutaation ja kehittääkseen DNA-testit eri roduille. Ruhr University Bochumissa Saksassa on meneillään yksi tällainen tutkimusprojekti.

Heinäkuussa 2000 Bochumin työryhmä onnistui löytämään uuden PRA:ta aiheuttavan geenimutaation slougheilla. Sairaiden koirien sekä niiden vanhempien ja pentuesisarusten verinäytteet olivat erittäin tärkeitä tutkimuslaitokselle. Onnistuminen johtui suurelta osin kasvattajien ja koiranomistajien omistautumisesta asialle ja huolesta saada sairaita eläimiä.

Voitko sinä auttaa?
Jos omistat koiran, jolla on todettu PRA, voit tukea tutkimuslaitoksen työtä ja auttaa taistelussa PRA:ta vastaan osallistumalla tutkimusprojektiin.

Tutkimuslaitos tarvitsee verinäytteen koirastasi, kopion sukutaulusta sekä virallisesta silmäpeilaustuloksesta.

Tutkimusprojektille on tärkeää saada näytteitä sairaista koirista, niiden vanhemmista, isovanhemmista ja sisaruksista. Etenkin kahden sairastuneen sisaruksen näytteet olisivat erittäin hyödyllisiä.

Lisätietoa projektista:
Ruhr-University Bochum (englanniksi)

Research project in Bochum
The only possible way to find out who is a carrier is a DNA test. Unfortunatelly there are no DNA tests available for most breeds.

For many years, working groups have been doing research work worldwide in order to find the PRA producing gene mutation and thus enabling them to develop DNA tests for the various breeds. One of these projects is ongoing in Ruhr-University Bochum in Germany.

In July 2000 the team in Bochum succeeded in discovering a new PRA producing gene mutation of the Sloughis. Blood samples of the sick dogs, as well as the blood of the parents and the litter mates were of great importance to the Institute. This success was greatly due to the commitment and concern of the breeders and the dog owners having sick animals.

Can you help?
If you own a dog suffering from the PRA, you can support the work of the research institute and help fight the battle against the PRA by participating in the research project.

The institute needs a blood sample of your dog, a copy of his pedigree and the test results of his eye examination.

Samples of PRA affected dogs of any breed and, if possibly, the parents, grandparents and siblings of that dog are important for the project. Very helpful would be the samples of two affected siblings.

Further information about the project:
Ruhr-University Bochum

Free JavaScripts provided by The JavaScript Source and Dynamic Drive
Copyright www.tassunalla.net unless otherwise mentioned. Notice: the links to the other web sites are published here only to provide more information. I'm not responsible for the contents of those sites.